בקע סרעפתי מולד הוא בקע הנחשב לשכיח יחסית בקרב תינוקות, כשבגדול ישנם שלושה סוגי בקעים: בקע על שם Bochdalek (Bochdalek hernia), בקע בפתח על שם מורגני (Morgagni hernia) ואבנטרציה של הסרעפת (Diaphragm eventration).
במאמר שלפניכם נתמקד בבקע על שם Bochdalek, הנוצר כתוצאה מאיחוי לא תקין של עלי הסרעפת בחלק האחורי-צדדי שלה.
חלק זה, הנקרא נקב על שם Bochdalek או תעלה צדרית-צפקית (פלאורופריטונאלית), הוא החלק האחרון שנסגר בתינוקות בריאים. בשלב ההתחלתי מופיעים במקום קפלים של ממברנות פלאורופריטונאליות ולאחר מכן במצב תקין צומחים לתוך הממברנות סיבי שריר היוצרים את ההפרדה שבין חלל החזה לחלל הבטן.
כאשר התהליך לא מתקדם בצורה תקינה והפתח האחורי-צדדי לא נסגר כראוי, המעיים מצליחים לחדור לחלל בית החזה וכפועל יוצא מכך הריאה בצד הפגוע לא מתפתחת כראוי ונותרת היפופלסטית. בקע זה שכיח יותר בצד שמאל אם כי בהחלט יכול להופיע גם בצד ימין.
מה הם התסמינים של בקע סרעפתי מולד?
התסמינים שמופיעים בעקבות בקע זה משתנים בהתאם למסת האיברים שעברו לחלל החזה. בדרך כלל אי-ספיקה נשימתית תופיע כבר בלידה אך לרוב התסמינים מופיעים רק מספר שעות לאחר הלידה או אפילו מאוחר יותר, לאחר שהתינוק בולע מזון ואוויר.
המזון והאוויר גורמים להרחבה של המעיים הממוקמים בבית החזה והרחבת המעיים מובילה לקשיי נשימה. כל זה גורם לתינוק לנשום במהירות, לנשום במאמץ ולהכחיל בשל מחסור בחמצן.
כיצד מאבחנים בקע סרעפתי מולד?
ישנם מספר סימנים שיש בהם כדי להעיד על בקע סרעפתי מולד מסוג בקע על שם Bochdalek. כך לדוגמה בהאזנה לבית החזה, לא ניתן יהיה לשמוע קולות נשימה בבית החזה הפגוע.
בניקוש אפשר יהיה לשמוע עמימות ובצילום חזה ניתן יהיה להבחין בלולאות מעי הממוקמות בחלל החזה (ממצאים דומים ניתן יהיה לראות ב-CT חזה). במהלך האבחון יש לבצע אבחנה מבדלת ממחלות דלקתיות של הריאות, דופליקציות, כיסיות בריאה, חזה אוויר ועוד. האבחנה המבדלת מבוצעת באמצעות צילום לאחר מתן חומר ניגוד.
כיצד מטפלים בבקע סרעפתי מולד?
תינוקות הבאים לעולם עם בקע סרעפתי מולד מסוג בקע על שם Bochdalek, נמצאים בסכנת חיים ממשית ולכן יש להובילם לחדר ניתוח במהירות האפשרית. הכנה של תינוק עם בקע סרעפתי זה לניתוח מהירה ביותר וכוללת הכנסת זונדה לקיבה, מתן נוזלים לווריד ואם יש צורך, הנשמה מלאכותית.
חשוב שלא להנשים את המטופל בכוח וזאת על מנת להימנע מפיצוץ של הריאה התקינה. בנוסף יש לשים לב להופעה של חזה אוויר בצד הבריא של בית החזה וזאת כיוון שהופעה של חזה אוויר ללא הכנסה של נקז טורקלי, תוביל למותו של המטופל באופן מידי.
הגישה הניתוחית היא דרך הבטן שכן גישה זו מאפשרת בנוסף לתקן בזמן הניתוח אנומליות אחרות בבטן. במהלך הניתוח המנתח מוציא את המעי מחלל החזה אך במקרים מסוימים בשל הלחץ השלילי בבית החזה, הוצאת האיברים קשה מאוד.
במקרים האלו יש להכניס לתוך השק צנתר במטרה לשחרר את תת הלחץ ורק לאחר מכן להוציא את תוכן השק. לאחר מכן יש לכרות את השק (אם הוא קיים).
התיקון של הפגם הסרעפתי מתבצע באמצעות תפרים שאינם נספגים ובמקרים שבהם לא ניתן לסגור את הפגם בשל גודלו המשמעותי, ניתן להשתמש במתלה של פסציה (חיתולית) וצפק מדופן הבטן הקדמית או בטלאי סינטטי.
את הניתוח מסיימים על ידי גסטרוסטומיה (פיום הקיבה), על מנת לאפשר דקומפרסיה איכותית של המעי. ישנם מקרים שבהם המעי כה נפוח, שאי אפשר לסגור עליו את דופן הבטן. במקרים אלו יש להפחית את המצוקה הנשימתית ואת הלחץ התוך-בטני על ידי יצירה של בקע ונטרלי.
סיבוכים וטיפול לאחר הניתוח
לאחר הניתוח, אם השק הצפקי נותר בבית החזה, ישנו סיכוי להתפתחות של כיסית בבית החזה. במקרה של התפתחות כיסית בבית החזה, יש לטפל על ידי ניקור או חיתוך הכיסית. לעומת זאת חזה האוויר שנוצר בעקבות הניתוח בבית החזה הפגוע צפוי להיעלם במהלך הזמן, עם תהליך ההתפתחות של הריאה. בנוסף הצטברות של נוזלים בפלאורה דורשת במקרים מסוימים שאיבות חוזרות.
הטיפול לאחר הניתוח חייב להיות אינטנסיבי מאוד, שכן הוא דורש טיפול בחמצת המטבולית והמשך הנשמה. יש לציין כי שיעור התמותה של יילודים שבאים לעולם עם בקע סרעפתי זה נע בין 20-12 אחוז ועשוי להיות אף גבוה יותר אם הבקע מאובחן רק בימים הראשונים לאחר הלידה.
